Zestaw testów immunologicznych do chemiluminescencji białka C systemu

System białka C obejmuje głównie białko C (PC), białko S (PS), trombomodulinę (trombomodulinę, TM, znaną również jako trombomodulina i inhibitor białka C).PC tworzy aktywowane białko C (APC) pod działaniem trombiny, które może głównie dezaktywować kofaktory krzepnięcia FVa i Fla;utrudniają wiązanie czynnika Xa z płytkami krwi;promować fibrynolizę;PS odgrywa swoją rolę głównie poprzez przyspieszenie inaktywacji Fla przez funkcję APC;TM jest osadzony na błonie komórkowej i zasadniczo jest receptorem trombiny.W obecności Ca2+ przyspiesza aktywację PC.

Aktywowane białko C (APC) działa jako antykoagulant „na żądanie”, zmniejszając tworzenie trombiny.Zmniejszone poziomy APC lub białka C (PC) w osoczu są związane ze zwiększonym ryzykiem żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej.APC wykazuje również funkcje cytoochronne, a jego zastosowanie terapeutyczne zostało ocenione w ciężkiej posocznicy i jest oceniane w kilku chorobach z ważnym komponentem zapalnym.

Aktywowane białko C (APC) jest proteazą serynową pochodzącą z jej nieaktywnego prekursora, białka C (PC), która działa jako silny naturalny antykoagulant poprzez inaktywację czynników Va i VIIIa.Prawidłowe wytwarzanie APC zależy od dokładnego połączenia trombiny, trombomoduliny, PC i receptora komórek śródbłonka PC (EPCR) na powierzchni komórek śródbłonka.Dlatego każda zmiana wydajności tego zespołu może spowodować zmniejszenie lub zwiększenie generacji APC, co modyfikuje ryzyko zakrzepicy.

Istnieją dowody na generowanie APC in vivo.Doniesiono zatem o obecności krążących ilości peptydu aktywującego PC i kompleksów APC z jego fizjologicznymi inhibitorami.Fizjologiczne znaczenie PC w regulacji krzepnięcia krwi wynika z opisu wzrostu ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) związanej zarówno z dziedzicznym niedoborem PC, jak i niskimi poziomami APC w krążeniu.

Chociaż podejrzewano koncepcyjnie w latach 60., aktywność Białka C i Białka S w hemostazie była badana i raportowana od połowy lat 80., po czym odkryto trombomodulinę, białko związane z błoną komórkową śródbłonka, odgrywającą najważniejszą rolę hemostatyczną.Te 3 białka regulują trombogenezę i chronią przed zdarzeniami zakrzepowo-zatorowymi.Kiedy krew jest aktywowana, wszelkie ślady krążącej trombiny są wychwytywane przez trombomodulinę w mikrokrążeniu, dzięki czemu trombina staje się antykoagulantem poprzez jej zdolność do aktywacji białka C do aktywowanego białka C, które działa jako strażnik w krzepnięciu krwi, w postaci kompleksu z wolnym białkiem S, aby zablokować wszelkie nowe miejsca aktywacji krwi, a zwłaszcza krążące aktywowane czynniki V i VIII.Białko S działa nie tylko jako kofaktor aktywowanego białka C, ale także jako kofaktor inhibitora szlaku czynnika tkankowego.Ponadto pełni pewne funkcje w szlaku dopełniacza poprzez wiązanie się z C4b-BP.Inną zdolnością aktywowanego białka C jest obniżenie aktywności fibrynolitycznej, ponieważ inhibitor aktywowanego białka C jest również znany jako inhibitor aktywatora plazminogenu 3. System białka C-białko S staje się mniej wydajny w obecności zmutowanego czynnika V (czynnika V-Leiden lub inne warianty), który jest odporny na działanie dezaktywujące.Inne patologie związane z tym układem dotyczą rozwoju allo- lub autoprzeciwciał przeciwko białku S lub trombinie, które mogą powodować poważne powikłania zakrzepowe u chorych pacjentów.Jako leki przeciwzakrzepowe proponuje się aktywowane białko C (zwłaszcza u pacjentów z sepsą) lub trombomodulinę.Co najważniejsze, wrodzone lub nabyte niedobory białka C lub białka S są związane z ciężkimi nawracającymi zdarzeniami zakrzepowymi.